溶血病

　　由于母婴血型不合而引起的同种免疫性溶血称为新生儿溶血病。病因由于母亲的血型与胎儿（或婴儿）的血型不合。这种不合表现为：由于妊娠、输血等 因素引起外来血液的敕激 母亲体内产生相应的血型抗体，这种抗体与胎儿（出生前）或婴儿（出生后）红细胞表面的抗原结合，大量破坏血中的红细胞，而引起溶血。 轻则发生产后新生儿溶血病（临床症状为黄疸），重则发生晚期流产。 本病以 A 、 B 、 O 血型不合最常见，其中最多见的是母亲为 O 型、胎儿（或婴儿）为 A 型或 B 型。第一胎即可发病，分娩次数越多，发病率越高，且一次比一次严重。母亲为 Rh 阴性，胎儿为 Rh 阳性而血型不合也可引起新生儿溶血病，一般第一胎不发病，而从第二胎起发病，但如果 Rh 阴性的母亲在第一胎前曾接受过 Rh 阳性的输血，则第一胎也可发病。 Rh 血型不合所致溶血常较 ABO 血型不合者严重。
　　临床表现：
　　一．皮肤与巩膜（白眼珠）明显发黄，常于出生后 24 小时内或第 2 天出现， 48 小时内迅速加重，血清胆红素浓度急剧上升超过 12 ～ 15mg ／ dl ，甚至达 20mg ／ dl 以上。
　　二．均有轻重不等贫血，严重者可引起心力衰竭，全身浮肿。 
　　三．肝脾肿大。 
　　四．神经症状如有嗜睡、拒奶、四肢松软，继而抽搐（表现为两眼凝视、眨服、四肢阵阵发硬伸直，或全身角弓反张），有时尖叫等表现即称核黄疸或胆红素脑病，常于血清胆红素达 20mg ／ dl 以上时发生，是由于间接胆红素进入脑组织中，损伤脑细胞所致。 
　　五．多有发热。严重病例因呼吸衰竭或肺出血死亡。发生核黄疸而侥幸存活者，常有神经后遗症，如智力障碍、听力障碍，运动障碍及手足徐动症等。 
　　临床诊断： 
　　一．孕妇过去是否有过原因不明的死胎、流产、输过血否，或前几胎小儿有无重度黄疸表现。 
　　二．了解孕妇过去是否有过原因不明的死胎、流产、输过血否，或前几胎小儿有无重度黄疸表现。 
　　三．检测母、婴的血型（ ABO 及 Rh 血型），以确定血型不合的存在。 
　　四．对婴儿进行各种血清学检查，以确定血型抗体的存在。如抗体阳性则表明存在 ABO 血型不合或 Rh 血型不合。 
　　临床治疗： 
　　目前，新生儿溶血病的治疗方法有： 静脉 注射丙种球蛋白；蓝光照射；换血疗法等。

　　新生儿溶血病和胆红素脑病为何影响孩子智力？ 
　　新生儿溶血病的主要病因是母婴血型不合而产生的同族血型免疫反应的遗传性疾病。轻型的新生儿溶血所出现的黄疸与新生儿生理性黄疽相近似。而重型溶血可出现死胎、流产、早产等，或出生后因贫血、水肿、心力衰竭而夭折。幸存者由于重度黄疸等如得不到及时正确的治疗，引致脑神经细胞核黄染而产生胆红素脑病，此时死亡率仍高，存活者将留有终生残疾。 
　　胆红素脑病过去又称“核黄疽”，其实不仅大脑基底核、视丘下核和苍白球等神经核被黄染，大脑皮层、脑膜及血管内膜也受累。所以说由于新生儿溶血病引起的胆红素脑病对脑形成了广泛的损害，这些损害不可逆，如得不到及时治疗，将使孩子产生智力落后、手足徐动、眼球运动障碍、听力语言障碍及牙釉质发育不良等。 
　　这里应提醒注意，后遗症可出现在生后2个月一3岁，因此凡有过重度新生儿溶血病的婴儿，都应在医师的监护下直至孩子 3岁，以便早期发现智力有无问题，而不应认为孩子“不会有问题”。