有这样一群人,
他们碰不得摔不得,
就像玻璃一样脆弱,
轻微的受伤也会流血不止,
他们的身体像玻璃一样经不起任何碰撞,
他们被称为“玻璃人”。
医学上称之为——
血友病人
4月17日,是世界血友病日,为纪念世界血友病联盟(WFH)发起人而设立的这个节日,能够持续至今,充分彰显了WFH为所有出血性疾病患者提供更好关怀的无私奉献和精诚协作精神。
2021年世界血友病日的主题是“适应变化后疫情时代下让关爱持续”。
什么是血友病
血友病(Hemophilia)是一组遗传性出血性疾病,其在凝血第一阶段凝血活酶发生障碍。它包括血友病甲、血友病乙和血友病丙3种类型。其中血友病甲(HernophiliaA)又称凝血因子Ⅷ缺乏症或称抗血友病因子A(Antihemophilia facorA)缺乏症。真性血友病及抗血友病球蛋白缺乏症,是传统的血友病;血友病乙又称凝血因子Ⅸ缺乏症或血浆凝血活酶(PIC)缺乏症;血友病丙又称凝血因子Ⅺ缺乏症、血浆凝血活酶前质(PTA)缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见,尤其血友病甲,约占85%,其次是血友病乙,最少见的是血友病丙。
血友病的症状
血友病是一组X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,由于基因缺陷导致凝血因子Ⅷ或Ⅸ(FⅧ或FIX )先天性缺乏。临床上以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止为特征,多儿童期发病,并且反复关节出血,最终将进展为关节残疾。比如说削苹果划到手、换一颗牙齿,对血友病患者来说都是十分致命的。因凝血功能障碍,血友病患者稍有不慎便会出血不止、残疾,甚至是死亡。
血友病的治疗
血友病是由于遗传因素导致患者体内的凝血因子不足。到目前为止,血友病没有根治的办法,但通过替代治疗给患者输注正常人的血浆或浓缩凝血因子,增加患者的凝血因子的活性水平,可以有效地消除患者的症状。然而,这些凝血因子都是通过献血者捐献的血液分离制备而成;再加上各种凝血因子都有其半衰期,因而输入血浆或浓缩凝血因子的疗法,只能暂时消除患者症状。
我国目前约有13万多血友病人口,您的一次献血,或许就能帮助一名血友病患者。
除了血友病患者,
等待你帮助的,
还有他们——
根据数据统计,全国每年有4.5万白血病患儿、127万再生障碍性贫血患者、393万癌症患者、33万产后大出血产妇、21万需要心脏手术的患者等,都需要大量血液保障治疗。输血对于一些病人的救治作用,是任何药物都替代不了的。
目前我省每天至少需要五百人的爱心奉献,才能基本满足临床医疗用血需求。很多时候,一袋血液就意味着一条生命,您的热血守护,可以为每一位患者带去生命希望。
编辑:李玮
图片来自网络,版权归原作者所有
阅读: 373